Recomendaciones de la guía 2022 vs las del 2010 para el abordaje quirúrgico del aneurisma aórtico de pacientes con Síndrome de Marfan
En la edición del 8 de mayo de 2024 del Global Heart, un grupo de investigadores alemanes publicaron los resultados de su experiencia utilizando comparativamente las recomendaciones de las sendas guías de 2010 y 2022 en lo referente al momento oportuno de indicación quirúrgica en pacientes afectados de síndrome de Marfan y aneurismas de la aorta*.
En las consideraciones generales abordadas de inicio, los autores manifiestan que el síndrome de Marfan (MFS por sus siglas en inglés de Marfan syndrome), con una incidencia estimada de 2 a 3 por 10.000 personas, es el trastorno genético más común que afecta a la aorta.
Dos trastornos del tejido conectivo heredados con menos frecuencia que implican agrandamiento de la aorta son el síndrome de Loeys-Dietz (LDS) y la forma vascular del síndrome de Ehlers-Danlos (EDS).
Los trastornos genéticos aórticos no tratados, que varían entre variantes patogénicas en FBN1, TGFBR1 o TGFBR2, SMAD2 y 3, así como el gen Col3A1, conducen a disección aórtica, rotura e insuficiencia cardíaca, acortando la esperanza de vida de los individuos afectados.
La monitorización cardiovascular es uno de los pilares clave en el manejo diagnóstico y terapéutico del MFS y ha mejorado enormemente la supervivencia a largo plazo de los pacientes.
Las guías internacionales recomiendan imágenes periódicas, mediante ecocardiografía transtorácica (ETT), tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés de magnetic resonance imaging), para la detección y el tratamiento de cambios en la aorta.
La TC y la ETT son las modalidades de imagen más utilizadas para la evaluación de la aorta.
La resonancia magnética, aunque se prefiere para pacientes más jóvenes, se emplea con menos frecuencia debido a su mayor costo, tiempos de examen más prolongados y disponibilidad limitada.
Para mantener la coherencia y la precisión de la medición repetida del diámetro aórtico en pacientes con enfermedad aórtica genética, es aconsejable que se sometan a exámenes de seguimiento en la misma institución utilizando una modalidad de imagen uniforme.
Esto es particularmente importante cuando estudios de imágenes transversales previos no han proporcionado una correlación adecuada debido a diferencias en las convenciones de medición entre instituciones y modalidades de imágenes.
Aunque las recomendaciones de las últimas guías para la reparación aórtica en MFS, EDS vascular y LDS difieren, la precisión de las mediciones seriadas del diámetro aórtico es crucial en todos los entornos para la estratificación del riesgo y la evaluación preoperatoria, ya que incluso una ligera progresión del agrandamiento aórtico puede justificar una intervención quirúrgica para la reparación aórtica.
Como las guías internacionales recomiendan que se debe considerar la reparación aórtica en pacientes con MFS y factores de riesgo que incluyen un aumento de tamaño de ≥3 mm/año en exámenes seriados, las diferencias de medición en la raíz aórtica no deben exceder los 2 mm para garantizar una monitorización aórtica sólida.
En pacientes con MFS, el límite se establece en <±2 mm, alineándose con las recomendaciones que indican un aumento de 3 mm/año como umbral de intervención quirúrgica.
Exceder una diferencia de 2 mm se considera inaceptable, lo que afecta las decisiones clínicas y plantea riesgos potencialmente mortales, particularmente en casos de MFS.
El Colegio Estadounidense de Cardiología (ACC) y la Asociación Estadounidense del Corazón (AHA) actualizaron recientemente sus recomendaciones de medición.
La guía de 2010 recomendó obtener una medición de borde interno a borde interno para TTE y una medición del diámetro externo para CT.
Por el contrario, la guía ACC/AHA actualizada de 2022 ahora recomienda la medición de borde a borde en ETT y las mediciones del diámetro interno en imágenes por TC.
Teniendo en cuenta las importantes implicaciones de las dimensiones aórticas en las decisiones de tratamiento, este estudio tuvo como objetivo analizar las variaciones de medición entre ETT y CT, al mismo tiempo que evaluó el nivel de concordancia entre las mediciones según la guía ACC/AHA actualizada de 2022 en comparación con la guía anterior de 2010.
Resumiendo lo dicho, los pacientes diagnosticados con síndrome de Marfan o un síndrome relacionado requieren una monitorización frecuente de la aorta mediante técnicas de imagen como la ecocardiografía transtorácica (ETT) y la tomografía computarizada (TC).
La medición precisa de la aorta es crucial, ya que incluso un ligero agrandamiento (>2 mm) a menudo requiere intervención quirúrgica.
La guía ACC/AHA de 2022 para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad aórtica incluye recomendaciones de imágenes actualizadas.
El objetivo de los investigadores germanos fue compararlos con la guía de 2010.
En este estudio retrospectivo participaron 137 pacientes con síndrome de Marfan o un trastorno relacionado, sometidos a ETT y TC activada por ECG.
Las mediciones del diámetro aórtico se tomaron según la antigua guía de 2010 (ETT: borde interno a borde interno, TC: diámetro externo) y la nueva guía de 2022 (ETT: borde de ataque a borde de ataque, TC: diámetro interno).
Los gráficos de Bland-Altman compararon las diferencias de medición.
Estos diagramas, también conocidos como diagramas de diferencias, son una potente herramienta gráfica para comparar dos técnicas de medición y evaluar la concordancia entre dos conjuntos de datos.
El gráfico proporciona una representación visual de la diferencia entre dos mediciones en el eje y y el promedio de las dos mediciones en el eje x.
El uso de la guía de 2022 redujo significativamente las diferencias fuera del límite de acuerdo clínico del 49 % al 26 % para el seno aórtico y del 41 % al 29 % para la aorta ascendente.
Las diferencias medias fueron –0,30 mm para el seno aórtico y +1,12 mm para la aorta ascendente usando la guía de 2022, en comparación con –2,66 mm y +1,21 mm usando la guía de 2010.
La medición precisa del diámetro aórtico es vital para los pacientes con riesgo de sufrir complicaciones aórticas fatales.
Si bien la guía de 2022 mejoró la concordancia entre las modalidades de imágenes, persisten diferencias frecuentes >2 mm, lo que potencialmente afecta las decisiones sobre la reparación aórtica.
El riesgo de exposición repetida a la radiación procedente de la TC activada por ECG, considerada el «estándar de oro», sigue estando justificado.
El presente estudio investigó el grado de concordancia entre los diámetros aórticos medidos por TC activada por ECG y ETT a la luz de la guía ACC/AHA actualizada en 2022.
Si bien las discrepancias entre los valores medios obtenidos con los dos métodos de medición parecen manejables, a nivel individual, los gráficos de Bland-Altman revelan un sesgo de medición relevante en la medición del diámetro aórtico mediante TC y ETT.
Las diferencias medias en las mediciones fueron -0,30 mm para el seno aórtico y +1,12 mm para la aorta ascendente utilizando el método recomendado en la nueva guía de 2022, en comparación con -2,66 mm para el seno aórtico y +1,21 mm para la aorta ascendente utilizando el método antiguo de la norma tomada en 2010.
Las diferencias de medición fuera de la tolerancia aceptable, definida como desviaciones >+/-2 milímetros, fueron sustanciales: el 49% de los casos en el seno y el 41% en el nivel de la aorta ascendente siguiendo la directriz ACC/AHA de 2010.
El uso de la nueva guía mejoró significativamente la concordancia entre las mediciones de TC y ETT activadas por ECG, con desviaciones más allá del rango aceptable que cayeron al 26% para el seno y al 29% para la aorta ascendente.
Significativamente, este estudio empleó gráficos de Bland-Altman en lugar de depender del análisis de correlación o de una simple comparación de diferencias de medias entre dos métodos de medición.
Este enfoque permitió la identificación de diferencias sustanciales en las mediciones individuales en el contexto de esta enfermedad potencialmente mortal.
El agrandamiento de la raíz aórtica es una característica crucial en el diagnóstico de enfermedades genéticas de la aorta y está fuertemente relacionado con un mayor riesgo de disección aórtica, lo que en consecuencia conduce a una mayor mortalidad de los individuos afectados.
La medición de los diámetros aórticos en pacientes con MFS o trastornos asociados es de suma importancia en la práctica clínica para predecir el riesgo de complicaciones aórticas y así garantizar el inicio oportuno de la reparación aórtica.
Generalmente, se recomienda la cirugía para pacientes con MFS cuando el diámetro aórtico es de 50 mm o más y se considera para aquellos con factores de riesgo adicionales con diámetros ≥45 mm.
En pacientes con SDL y dilatación aórtica, se deben considerar las variantes genéticas, el diámetro aórtico, la tasa de crecimiento, las características extraaórticas, los antecedentes familiares, la edad y el sexo del paciente, además de las preferencias del paciente y del médico al decidir sobre el reemplazo profiláctico de la raíz aórtica y la aorta ascendente.
En el síndrome vascular de Ehlers-Danlos, la reparación quirúrgica conlleva mayores riesgos debido a la fragilidad de los vasos y las complicaciones hemorrágicas asociadas.
El rápido crecimiento del aneurisma arterial o la disección justifican el tratamiento, pero no hay datos sobre los umbrales para el diámetro de la intervención quirúrgica profiláctica.
Como resultado, las decisiones sobre aneurismas y disecciones de ramas aórticas y vasculares las toma un equipo aórtico multidisciplinario y se deciden de forma conjunta.
Lo más común es que las mediciones del diámetro aórtico se realicen mediante TC o ETT activada por ECG.
Dado que incluso cambios menores en el diámetro pueden indicar cirugía, la precisión y consistencia de la medición del diámetro aórtico es de suma relevancia.
La guía ACC/AHA de 2022 actualizada recomienda la medición de borde destacado a borde destacado en TTE y la medición del diámetro interno en CT, reemplazando la recomendación anterior de obtener mediciones de borde interno a borde interno para TTE y diámetros exteriores para CT.
Los nuevos hallazgos que son presentados aquí demuestran el potencial de las recomendaciones de imágenes actualizadas establecidas en la guía ACC/AHA de 2022 para mejorar la concordancia entre las mediciones del diámetro aórtico por TC activada por ECG y ETT en pacientes diagnosticados con MFS o un trastorno relacionado.
Esto es particularmente relevante dado que incluso una ligera progresión del agrandamiento aórtico (>3 mm) a menudo requiere una intervención quirúrgica.
A pesar de la concordancia notablemente mejorada entre las dos modalidades, el número de desviaciones fuera del rango de tolerancia sigue siendo sustancial, casi el 30%.
El problema de las diferencias de medición dependientes de la modalidad ha sido intensamente discutido en el pasado, con varios autores trabajando para mejorar la consistencia de las mediciones, proponiendo a veces enfoques contradictorios.
En particular, en 2015, Asallem y su equipo informaron de una mejora en la concordancia de medición utilizando el enfoque «interno a interno».
Sin embargo, apenas un año después, Rodríguez-Palomares y sus colegas abogaron por la técnica de medición de «borde destacado a destacado (leading edge to leading edge)“, que ahora forma parte de la guía de 2022.
Si bien varios autores destacaron la subestimación del diámetro aórtico en ETT en comparación con la TC, se observó una concordancia admirablemente alta entre la TC y la RM.
Los hallazgos aquí comentados confirman estas observaciones, demostrando diámetros aórticos medios consistentemente más bajos en ETT, particularmente en la región sinusal.
Más allá de las diferencias en la precisión de las mediciones, cada una de las dos modalidades tiene sus ventajas y desventajas.
La ETT está ampliamente disponible, tiene un bajo costo y permite una evaluación adicional de la funcionalidad cardíaca, como el prolapso de la válvula mitral y la insuficiencia aórtica, que son frecuentes en el MFS.
La desventaja más relevante de la TC es la exposición a radiaciones ionizantes.
Aunque ya se puede lograr una reducción importante de la dosis cuando se utilizan escáneres de TC de última generación y protocolos de TC ajustados, la exposición es una preocupación en pacientes jóvenes que requieren repetir las imágenes y, por lo tanto, están expuestos a cantidades potencialmente dañinas de radiación ionizante.
En general, la TC se considera el método preferido para medir el diámetro aórtico en la planificación preoperatoria o preintervencionista.
Esta preferencia se basa en su amplia disponibilidad, alta precisión y rendimiento superior para la detección de disección aórtica en comparación con TTE y MRI.
En el estudio alemán, la frecuencia de diferencias de medición fuera del límite de diferencia de acuerdo clínico aceptable fue significativamente menor utilizando la guía AHA/ACC de 2022.
Sin embargo, la frecuencia siguió siendo relativamente alta, lo que podría atribuirse a tres razones principales.
En primer lugar, las mediciones de ETT, a menudo sobreestimadas, no pueden ajustarse suficientemente a la deformidad torácica y/o a una aorta ascendente alargada típica de la MFS, mientras que los diámetros aórticos tomados de la TC se determinan a partir de reconstrucciones multiplanares dobles oblicuas perpendiculares al trayecto de la aorta.
En segundo lugar, una arteria coronaria proximal exática (“exatic” en el texto original en inglés) es un fenómeno común en pacientes con MFS y podría conducir falsamente a una falsa sobreestimación por ETT.
En tercer lugar, el análisis de TC ha revelado que la raíz aórtica normalmente es asimétrica y estas asimetrías pueden contribuir a discrepancias entre los diferentes métodos de medición.
Aunque el estudio proporciona información valiosa sobre la comparación de recomendaciones de imágenes para medir el tamaño de la aorta en pacientes con MFS y trastornos relacionados, existen algunas limitaciones que deben considerarse: en primer lugar, el diseño retrospectivo puede introducir un sesgo de selección y dificultar resultados sólidos.
Es posible que el tamaño de muestra relativamente pequeño no represente completamente la diversidad de la población de pacientes.
Es posible que en este análisis de un solo centro no se tengan en cuenta las diferencias en imágenes, datos demográficos y gravedad de la enfermedad entre diferentes instituciones médicas.
La precisión de la medición depende de la precisión de las imágenes y de la habilidad del operador; un posible error humano puede afectar los resultados.
Si bien el estudio se centró en las diferencias en las mediciones de imágenes, no evaluó directamente su impacto en los resultados clínicos o la progresión de la enfermedad.
En conclusión, este estudio proporcionó evidencia de que las recomendaciones de imágenes actualizadas de la guía ACC/AHA de 2022 pueden mejorar la concordancia entre la TC activada por ECG y la ETT en la medición del diámetro aórtico en pacientes con síndrome de Marfan y trastornos relacionados.
Sin embargo, a pesar de las mejoras, las diferencias de medición más allá del límite de acuerdo clínico aceptable siguen siendo motivo de preocupación.
Estos hallazgos subrayan la necesidad continua de técnicas de imagen estandarizadas y precisas para guiar la toma de decisiones clínicas en esta población de pacientes de alto riesgo.
* Kolck J, Trippel TD, Philipp K, Gehle P, Geisel D, Beetz NL. Updated 2022 ACC/AHA Guideline Improves Concordance Between TTE and CT in Monitoring Marfan Snydrome and Related Disorders, but Relevant Measurement Differences Remain Frequent. Glob Heart. 2024 May 8;23:28. doi: 10.5334/gh.1322. PMID: 38737456; PMCID: PMC11086607.
