Ruptura del tendon del bíceps, amiloidosis cardíaca e insuficiencia cardíaca

El Maestro del FIAI, Dr. Adail Paixao Almeida de Vitória da Conquista Bahia, Brasil, ha sugerido para la NOTICIA DEL DÍA de hoy comentar una carta de investigación publicada en el JAMA del 12 de septiembre cuyos autores pertenecen al Cardiac Amyloidosis Program, Brigham and Women’s Hospital, Boston, Massachusetts. La misma hace referencia a la asociación entre la ruptura del tendón del bíceps distal y la amiloidosis de tipo transtiretina wild (natural) que afecta al corazón*.

Cabe recordar que la amiloidosis está causada por el depósito de una proteína en diversos tejidos y órganos. Hay alrededor de 30 proteínas que son amiloidógenas, pero el miocardio ventricular solo se ve afectado por 2 de ellas principalmente: amiloide de cadenas ligeras (AL) primaria y amiloide transtiretina (TTR). El amiloide TTR se produce en 2 formas: el tipo natural (wild-type) y el hereditario**.

El amiloide TTR cardiaco se considera muy poco frecuente, pero cada vez hay más datos que indican que es más común de lo que se había pensado, especialmente en los ancianos. Se sabe desde hace décadas que alrededor de un 25% de los octogenarios presentan signos de depósitos de TTR en la autopsia. En los últimos años se ha identificado de manera creciente la presencia de TTR como una enfermedad doble en otras enfermedades, y varios estudios recientes han identificado TTR en hasta un 5% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica, un 13% de los pacientes con IC con fracción de eyección conservada y (según datos actualmente solo publicados en resúmenes) entre un 6 y un 15% de los pacientes con estenosis aórtica, tratados con reemplazo valvular percutáneo.

Comentan Geller & cols que la amiloidosis de transtiretina de tipo natural (ATTRwt por sus siglas en inglés) es cada vez más reconocida como una causa importante de insuficiencia cardiaca con fracción de eyección conservada (HFpEF por sus siglas en inglés), que afecta según ellos al 13% en una serie consecutiva de pacientes de cardiología y medicina interna ingresados ​​en un hospital universitario.

Sin embargo, a menudo el diagnóstico de esta entidad no se considera debido a la rareza percibida en cuanto a su presentación. Aunque la manifestación primaria de ATTRwt es cardiaca, aproximadamente el 50% de los pacientes tiene una historia previa de síndrome del túnel carpiano, con depósitos de amiloide en la sinovial flexora de la mano.

La rotura espontánea del tendón distal del bíceps (RBT por sus siglas en inglés) es infrecuente, con una prevalencia estimada de menos de 1 por 1000 personas de 56 a 74 años.

Partiendo de la observación de la ocurrencia de RBT en varios pacientes con miocardiopatía ATTRwt se realizó un estudio transversal para evaluar más a fondo dicha relación.

Desde diciembre de 2013 hasta enero de 2016, todos los pacientes con miocardiopatía ATTRwt que se presentaron al Programa de Amiloidosis Cardiaca en Brigham y el Hospital de Mujeres fueron sistemáticamente evaluados.

El diagnóstico de ATTRwt cardíaco se basó en la histopatología de la biopsia endomiocárdica o en el resultado positivo de la exploración con pirofosfato de tecnecio en ausencia de discrasia de las células plasmáticas (ya que esta entidad puede acompañarse de amiloidosis). Se realizaron pruebas genéticas para excluir la amiloidosis ATTR hereditaria. Se preguntó a los pacientes sobre los síntomas de la TRB, la fecha de inicio y sobre la existencia de trauma asociado. RBT se definió como el agrupamiento de los bíceps en una manera «Popeye» sobre el lado flexor de cada brazo contra una resistencia suave.

Se reclutó una población de control de 40 pacientes con edad similar con etiologías no amilóides comunes de insuficiencia cardíaca entre enero de 2017 y marzo de 2017, e incluyó a pacientes con IC con EF reducida o HFpEF de origen isquémico, hipertensivo, valvular o por miocardiopatía dilatada.

De los 111 pacientes con miocardiopatía ATTRwt (grupo ATTRwt, edad media de 74,9 años, mujeres, 3), se observó RBT en 37 pacientes (33,3% [IC del 95%, 24,7% -42,9%]) en el brazo predominante en 35 pacientes (95% [IC del 95%, 82% -99%]) y en forma bilateral en 9 pacientes (24,3% [IC del 95%: 11,8% – 41,2%]). De los pacientes con RBT, 14 pacientes (37,8% [IC del 95%, 22,5% – 55,2%]) desconocían el inicio o la existencia de RBT. En el resto, RBT se produjo una mediana de 5 años (intervalo intercuartil, 2,5-9,0) antes de diagnóstico de insuficiencia cardíaca. El grupo de control (grupo HF -heart failure-) incluyó 29 hombres y 11 mujeres con una edad media de 74,1 años; Se observó RBT en 1 paciente (2,5% [IC del 95%, 0,1% -13,2%]). Este paciente no tenía características ecocardiográficas que sugirieran amiloidosis, pero no se realizó imágenes de pirofosfato de tecnecio. La proporción de RBT fue significativamente mayor en el grupo ATTRwt que en el grupo de insuficiencia cardiaca. Si la prevalencia de ATTRwt en HFpEF es del 13%, la presencia de RBT tendría un valor predictivo positivo de 66% (IC del 95%, 53-77%) para el diagnóstico de ATTRwt en un paciente con HFpEF.

Como puede observarse, en este estudio de pacientes con IC presentado por los autores, la RBT se encontró en el 33,3% de los pacientes con ATTRwt y sólo el 2,5% de los pacientes con otras causas de IC. Sobre la base de los estudios histológicos de tendones y ligamentos en pacientes ancianos, la RBT puede representar el depósito de ATTR en el tendón del bíceps, similar al síndrome del túnel carpiano.

El diagnóstico precoz de ATTRwt es importante ya que existen ensayos que están en curso investigando terapias para detener la progresión de la enfermedad. El hallazgo de RBT, un signo de diagnóstico de fácil obtención, en un paciente con HFpEF debe plantear sospecha de ATTRwt. Esta observación subraya la importancia continua del examen físico en una era de extensas pruebas diagnósticas.

* Geller HI, Singh A, Alexander KM, Mirto TM, Falk RH. Association Between Ruptured Distal Biceps Tendon and Wild-Type Transthyretin CardiacAmyloidosis. JAMA. 2017 Sep 12;318(10):962-963. doi: 10.1001/jama.2017.9236.

** Culotta V, Moon JC. Transthyretin Cardiac Amyloidosis: From Rare Monogenic Disease to Common Pathway in Heart Failure? Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2016 Oct;69(10):888-889. doi: 10.1016/j.rec.2016.05.011. Epub 2016 Aug 8.