Signos tempranos de deterioro sistólico del ventrículo derecho en la anomalía de Ebstein
En la edición de junio de 2022 de Cardiovascular Diagnosis and Therapy, investigadores germanos e italianos publicaron una puesta al día sobre la detección de signos tempranos de deterioro sistólico del ventrículo derecho en la anomalía de Ebstein no operada mediante seguimiento de características de la resonancia magnética cardíaca
Señalan, para introducir el tema, que la resonancia magnética cardíaca (RMC o CMR por sus siglas en inglés) se considera el estándar de oro para la evaluación de los volúmenes y la función del ventrículo derecho (VD), con una importancia creciente tanto en el seguimiento diagnóstico como en la planificación preprocedimiento de las cardiopatías congénitas.
El seguimiento de características de CMR (CMR-FT Cardiovascular magnetic resonance feature tracking) permite una evaluación cuantitativa y no invasiva de la función global y segmentaria del músculo cardíaco.
Los valores de deformación están dados por la entidad de desplazamiento miocárdico en sístole calculado a través de un seguimiento automático cuadro a cuadro de un contorno inicial a lo largo del ciclo cardíaco.
Las ventajas relevantes de CMR-FT en comparación con otras modalidades de strain, como el etiquetado de tejido CMR, son que solo involucra imágenes de cine comúnmente adquiridas sin necesidad de secuencias adicionales, y tiene tiempos de posprocesamiento significativamente reducidos.
La RMC-FT del ventrículo izquierdo (VI) ya ha mostrado una poderosa capacidad diagnóstica y pronóstica, como se ha demostrado en estudios sobre miocardiopatía dilatada, amiloidosis cardíaca e insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada.
La CMR-FT puede permitir un contorno detallado del VD a pesar de su pared miocárdica delgada y trabeculaciones difusas.
Esta herramienta puede dilucidar potencialmente alteraciones sutiles en la mecánica del miocardio que no se logran con las técnicas de imágenes cardíacas de rutina.
Recientemente, se ha descubierto que el strain miocárdica del VD está alterada en muchas enfermedades cardíacas. Estos incluyen defectos cardíacos congénitos, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca.
La anomalía de Ebstein (EA por sus siglas en inglés) representa menos del 1% de todos los defectos cardíacos congénitos y se caracteriza por el desplazamiento apical del anillo funcional de la válvula tricúspide (TV por sus siglas en inglés).
Las valvas septal y posterior de la tricúspide no logran deslaminarse del miocardio primitivo durante el desarrollo embriológico, lo que resulta en la atrialización de una porción del VD con dilatación y sobrecarga de volumen debido a la regurgitación tricuspídea.
Aunque es vista principalmente como una enfermedad de la válvula tricúspide, la anomalía de Ebstein se caracteriza por alteraciones globales del miocardio del VD.
Se han propuesto diferentes parámetros de RMC, incluida la fracción de eyección del VD (RVEF), para monitorear la progresión de la enfermedad.
El objetivo de este estudio fue caracterizar la mecánica anormal del VD funcional en pacientes con EA no operados a través del análisis CMR-FT.
Además, el objetivo fue evaluar si la disfunción sistólica inicial del VD podría evidenciarse de manera confiable mediante CMR-FT también en los casos en que la RMC de rutina arroja una FEVD aún conservada.
Se presentó el siguiente artículo de acuerdo con la lista de verificación de informes STROBE (disponible en https://cdt.amegroups.com/article/view/10.21037/cdt-22-82/rc).
Cincuenta pacientes con EA libres de cirugía que se habían sometido a un protocolo completo de RMC en la institución de revista de los autores entre enero de 2017 y diciembre de 2020 fueron seleccionados para el estudio retrospectivo.
También se incluyó un grupo de control histórico de veinticinco sujetos sanos.
El análisis CMR-FT se realizó en una estación de trabajo dedicada mediante el seguimiento manual de los bordes epicárdicos del extremo final del VD en imágenes de cine de estado estacionario sin precesión (SSFP).
Se calcularon los valores de strain. El desplazamiento apical de la válvula tricúspide (TV) se midió en una imagen de cine de 4 cámaras desde la unión auriculoventricular derecha hasta el anillo funcional de la válvula.
Los pacientes con EA presentaron un strain radial global (GRS) y un strain circunferencial global (GCS) del VD significativamente deterioradas en comparación con los controles (P <0,0001 y P = 0,0008, respectivamente). En un análisis de subgrupos, la GRS se vio significativamente comprometida en pacientes con TV gravemente desplazada (>16 mm/m2) en comparación con formas más leves (P=0,03) y controles (P<0,0001). Entre los pacientes con EA con una fracción de eyección conservada, 12 (48 %) frente a 6 (24 %) controles habían reducido tanto la GRS como la GCS.
En cuanto a las limitaciones del estudio los autores admiten que se trató de un estudio retrospectivo, transversal y unicéntrico.
Serían necesarios estudios en serie para explorar si las alteraciones en los valores de strain pueden preceder oportunamente a los cambios en la función sistólica del VD y confirmar la hipótesis de que la CMR-FT podría detectar signos tempranos de deterioro del VD en la anomalía de Ebstein.
La cohorte de pacientes fué de número limitado, pero esto se debió a la baja incidencia de EA.
El estudio de la población se refiere a varios grupos de edad, incluidos los niños.
Sin embargo, no se incluyeron a los recién nacidos ni a los lactantes, en quienes el pronóstico parece ser peor.
Dado que los pacientes fueron seleccionados a partir de estudios de control clínico, en su mayoría pertenecían a una buena clase funcional.
Como conclusiones los autores manifiestan que el VD funcional en pacientes con EA se caracteriza por un deterioro prevalente de la función del eje corto con una reducción significativa del strain radial y circunferencial global.
El componente transverso de la contracción del miocardio parece estar alterado predominantemente en la EA, incluso en pacientes con una función del VD aparentemente conservada según la evaluación de los parámetros de RMC de rutina.
La CMR-FT es una herramienta de imagen avanzada que proporciona valores cuantitativos de deformación, que pueden detectar alteraciones sutiles de la contracción miocárdica con valor potencial en el manejo clínico de pacientes con anomalía de Ebstein.
