13.11.2022

Síndrome de Brugada como causa principal de muerte súbita cardíaca en asiáticos

Dos investigadores japoneses, -uno de ellos Wataru Shimizu– realizaron una revisión acerca del Síndrome de Brugada como causa principal de muerte súbita cardíaca en asiáticos que publicaron en la edición del 22 de julio de 2022 del JACC Asia y que será el tema del que se ocupará la NOTICIA DEL DÍA.

Introducen el tema indicando que la muerte súbita cardíaca (MSC) es un problema importante en todo el mundo. A nivel mundial, la incidencia de MS por cada 100 000 personas por año se estimó en 34,4 en Europa, 53,1 personas en América del Norte, 59,4 personas en Asia y 49,7 personas en Australia 

En otros informes, la incidencia de MS por 100.000 personas por año en Asia se ha informado como 37 en Japón,  41 en China, 38 en Tailandia, y 43 en Filipinas. 

Además, el estudio POST SCD (Investigación sistemática postmortem de MS) en 2018 informó que los índices de incidencia para la MS de la Organización Mundial de la Salud, incluida la muerte súbita arrítmica (SAD), fueron más de 2 y 3 veces más altos en hombres que en mujeres, y más altos en personas de raza negra, más bajo en hispanos e intermedio en asiáticos y blancos 

En cuanto a la tasa de supervivencia de estos episodios, se informó que hasta el alta fue del 7,6 % en Europa, 6,8 % en América del Norte, 3,0 % en Asia , y 9,7% en Australia. 

Según un informe de la Agencia de Gestión de Incendios y Desastres del Ministerio de Asuntos Internos y Comunicaciones de Japón en 2020, la tasa de supervivencia de 1 mes fue del 55,9 % y la tasa de rehabilitación fue del 48,2 % en pacientes con MS que utilizaron reanimación cardiopulmonar por parte de un transeúnte y desfibrilador externo automático. mientras que la tasa de supervivencia de 1 mes fue del 9,0 % y la tasa de rehabilitación fue del 4,5 % en los que no la tenían. 

La reanimación cardiopulmonar por parte de los transeúntes y el uso de desfibriladores externos automáticos son efectivos, pero actualmente son insuficientes en todo el mundo. 

Según los datos del Pan-Asian Resuscitation Outcomes Study entre 2011 y 2016, el Utstein nacional (ritmo desfibrilable presenciado por un espectador) de 30 días de supervivencia hasta el alta la tasa fue del 11,6 % al 23,1 % en Singapur. 

Esto se relacionó con la implementación de un plan nacional de 5 años para la atención de emergencia prehospitalaria, que constaba de políticas comunitarias, prehospitalarias y medidas de implementación.

El síndrome de Brugada (BrS) es uno de los principales síndromes de arritmia hereditaria que causa fibrilación ventricular (FV) y muerte cardíaca súbita en hombres jóvenes y de mediana edad, especialmente en asiáticos. 

El diagnóstico de BrS se basa en el electrocardiograma de Brugada tipo 1 espontáneo o provocado por fármacos. 

La terapia confiable actual para pacientes con BrS con antecedentes de FV es la implantación de un desfibrilador automático implantable. 

En cuanto a los pacientes con BrS sin antecedentes de FV, todavía no se sabe cómo se debe tratarlos eficazmente porque la estratificación del riesgo aún es inadecuada. 

Se han informado varios parámetros y combinaciones de varios parámetros para la estratificación del riesgo de BrS. Se cree que el gen SCN5A es el único gen responsable del BrS y se ha informado que es útil para la estratificación del riesgo. 

Esta revisión se centra en la estratificación del riesgo de los pacientes con SBr y específicamente en los pacientes con SBr de ascendencia asiática.

La única estrategia de tratamiento probada y eficaz para prevenir la muerte súbita en casos de SBr es el DAI. 

Además, el implante de DAI es una indicación de Clase I para pacientes con BrS con ECG de BrS tipo 1 espontáneo y antecedentes de FV. 

El implante de DAI está indicado para Clase IIa en pacientes con SBr con ECG tipo 1 que tienen antecedentes de síncope arritmogénico. 

Según las guías japonesas, el implante de DAI está indicado para Clase IIb si la FV es inducida por una estimulación extraventricular única o 2 consecutivas. en pacientes asintomáticos con BrS combinado con otros hallazgos clínicos, o anormales en el ECG o mutaciones del gen SCN5A. 

La declaración de consenso de expertos HRS/European Heart Rhythm Association/APHRS también indica que la inducción de FV por examen electrofisiológico es de Clase IIb.

El fármaco más eficaz para prevenir el desarrollo de FV en pacientes con SBr es la quinidina, que suprime la Ito. 

En Japón, el bloqueador multicanal, beprizil, se utiliza para prevenir la FV en pacientes con SBr. 

Se informó que beprizil previno la FV en pacientes con SBr mediante la supresión de múltiples canales de K, incluido Ito, y la regulación positiva de los canales de Na. 

Se informó que la ablación eléctrica del sustrato epicárdico en el tracto de salida del ventrículo derecho en pacientes con SBr puede prevenir la inducibilidad de la FV en un población de alto riesgo. 

La ablación epicárdica fue efectiva porque en la mayoría de los pacientes se puede observar un sustrato arritmogénico en un área amplia en el lado epicárdico del ventrículo derecho. 

La terapia de ablación para pacientes con SBr actualmente está indicada como una indicación de Clase IIb según las pautas japonesas y se realiza para salvar vidas en pacientes con SBr de alto riesgo con casos repetidos de FV y tormentas de FV. 

El nivel de evidencia para la guía puede aumentar en el futuro a medida que se acumule más información sobre los casos de ablación de BrS en Asia.

Revisando las diferencias raciales en la prevalencia y las causas de la MSC, pudieron plantearse las siguientes conclusiones:

  • Los asiáticos tienen una frecuencia más baja de MS que los negros; sin embargo, los asiáticos tienen una tasa de mortalidad más alta por arritmias letales repentinas. 
  • Entre ellos, BrS es una de las causas más importantes de MS en los asiáticos. 

En esta revisión se muestra el flujo desde el diagnóstico hasta el tratamiento del síndrome.

La estratificación del riesgo de BrS se ha investigado durante mucho tiempo y las combinaciones multifactoriales se están generalizando. 

Debido a las diferencias raciales en las características del BrS, será necesaria la validación de varios factores de riesgo para la estratificación en pacientes asiáticos con BrS. 

Aunque los antecedentes genéticos de BrS no se han entendido completamente, las mutaciones SCN5A pueden ayudar a estratificar el riesgo de BrS. 

Debido a que BrS puede no ser una enfermedad monogénica, en el futuro se requerirán más investigaciones que incluyan evaluaciones de riesgos multigénicos y ómicas para reducir la MS en los asiáticos.

* Nakano Y, Shimizu W. Brugada Syndrome as a Major Cause of Sudden Cardiac Death in Asians. JACC Asia. 2022 Jul 19;2(4):412-421. doi: 10.1016/j.jacasi.2022.03.011. PMID: 36339362; PMCID: PMC9627855.

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