Síndrome de Brugada en niños
Una revisión de autores holandeses que generó una declaración de consenso abordó el tema de la detección, diagnóstico y seguimiento del síndrome de Brugada en niños holandeses y fue publicada en el Netherlands Heart Journal del 12 de octubre de 2022* será comentada en la NOTICIA DEL DIA de hoy.
El síndrome de Brugada (BrS) es un síndrome de arritmia hereditario raro que causa anomalías de la conducción, bradiarritmias y taquiarritmias.
Aunque la prevalencia de SBr es menor en niños que en adultos, su riesgo de desarrollar síntomas es mayor, especialmente durante la fiebre.
Desde el informe inicial sobre BrS en 1992, que incluía a tres niños con paro cardíaco abortado (ACA) recurrente, la investigación sobre este síndrome ha evolucionado y su manejo clínico ha mejorado.
Sin embargo, la práctica actual de los cardiólogos, cardiólogos pediátricos y genetistas clínicos en cuanto al diagnóstico y seguimiento del SBr en niños varía entre centros clínicos, lo que podría dar lugar a diferentes estrategias dentro de una misma familia.
Por lo tanto, el objetivo de los autores fue proporcionar una declaración de consenso de expertos holandeses sobre el diagnóstico, la detección familiar y el seguimiento del SBr pediátrico, asegurando el mismo estándar de atención para todos los niños con SBr y para las familias con SBr en los Países Bajos.
Sus recomendaciones se basan en la literatura, las reuniones de consenso de expertos y las experiencias de los autores contribuyentes y han sido aprobadas por todos los autores.
Los niños afectados pueden experimentar síntomas potencialmente mortales, principalmente durante la fiebre. El porcentaje de portadores de la variante SCN5A en niños es mayor que en adultos.
Las políticas actuales de diagnóstico y seguimiento para niños con (antecedentes familiares de) BrS varían entre los centros.
Aquí, se presenta una declaración de consenso basada en la literatura actual y opiniones de expertos para estandarizar el enfoque para todos los niños con BrS y aquellos de familias con BrS en los Países Bajos.
En resumen, el SBr se diagnostica en pacientes con un patrón de electrocardiograma (ECG) tipo 1 espontáneo o con una puntuación de Shanghai ≥3,5 que incluye ≥1 hallazgo de ECG.
Una prueba de provocación con fármacos bloqueadores de los canales de sodio solo debe realizarse después de la pubertad, con algunas excepciones.
Está indicado un ECG de fiebre en niños con sospecha de SBr, en niños con un familiar de primer grado con SBr definido o posible según los criterios de Shanghai con una variante SCN5A y en portadores pediátricos de la variante SCN5A.
La monitorización del ritmo intrahospitalario durante la fiebre está indicada en pacientes con un patrón de ECG tipo 1 existente y en aquellos que desarrollan dicho patrón.
Las pruebas genéticas deben restringirse a SCN5A. Los niños con BrS y los niños que portan una variante SCN5A deben evitar los medicamentos enumerados en www.brudadadrugs.org y se debe suprimir la fiebre.
Las arritmias ventriculares o tormentas eléctricas deben tratarse con infusión de isoproterenol.
En niños diagnosticados con BrS, se debe suprimir la fiebre con paracetamol con o sin ibuprofeno. Las vacunas también deben ir acompañadas de un tratamiento con paracetamol. Las vacunas antigripales no están indicadas.
Durante la fiebre, están indicados los registros de ECG estándar y de Brugada. Si un patrón tipo 1 es preexistente o se desarrolla durante la fiebre, la observación del ritmo cardíaco está indicada hasta que la fiebre haya remitido o el ECG se haya normalizado.
Esta debe realizarse preferentemente en un hospital con experiencia en el tratamiento de arritmias asociadas a SBr. Si es más conveniente para el paciente y su familia, también se pueden registrar ECG de fiebre en el hospital local, lo que puede ser relevante en la era actual de COVID-19.
Sin embargo, un ECG de fiebre siempre debe ser evaluado por un cardiólogo pediátrico antes de tomar decisiones clínicas. Se recomienda precaución en situaciones en las que la temperatura corporal pueda aumentar, como al practicar deportes durante una ola de calor o al tomar una sauna o un baño de vapor.
Se deben evitar los medicamentos asociados con un mayor riesgo de eventos arrítmicos en BrS (consulte www.brudadadrugs.org).
Si el uso de un fármaco en particular es inevitable, el desarrollo de un patrón de tipo 1 debido al medicamento debe evaluarse con registros de ECG antes y después de la ingesta del fármaco. Por último, se debe desaconsejar la ingesta de cantidades excesivas de alcohol.
Las arritmas ventriculares o tormentas eléctricas en BrS se tratan con infusión de isoproterenol. La amiodarona y los bloqueadores de los canales de sodio, recomendados en los protocolos de soporte vital pediátrico avanzado, están contraindicados en pacientes con BrS.
Las taquicardias ventriculares monomórficas durante la fiebre se pueden tratar con un bloqueador beta. La terapia médica con quinidina se puede considerar en pacientes muy sintomáticos, pero la evidencia en niños es limitada.
Un desfibrilador cardíaco implantable solo debe implantarse de acuerdo con las pautas internacionales.
Aunque la ablación epicárdica del tracto de salida del ventrículo derecho parece prometedora en adultos sintomáticos con SBr, se desconocen sus efectos a corto y largo plazo en los niños. Se puede considerar en un entorno experimental en niños con arritmias ventriculares incontrolables.
Este consenso de expertos fue limitado, principalmente debido a la inclusión de estudios de cohortes retrospectivos.
Por lo tanto, el nivel de evidencia de esta afirmación es bajo.
Además, no todos los posibles fenotipos de BrS podrían describirse en detalle en este artículo. Sin embargo, este acuerdo de consenso llena un vacío y probablemente mejorará el estándar de atención para todos los niños con BrS y aquellos de familias con BrS.
* Peltenburg PJ, Hoedemaekers YM, Clur SAB, Blom NA, Blank AC, Boesaard EP, Frerich S, van den Heuvel F, Wilde AAM, Kammeraad JAE. Screening, diagnosis and follow-up of Brugada syndrome in children: a Dutch expert consensus statement. Neth Heart J. 2022 Oct 12:1–5. doi: 10.1007/s12471-022-01723-6. Epub ahead of print. PMID: 36223066; PMCID: PMC9554382.
