Síndrome de Heyde
Investigadores estadounidenses realizaron una revisión completa sobre el llamado síndrome de Heyde y publicaron sus conclusiones en la edición del 6 de septiembre de 2021 del World Journal of Clinical Cases de las que se hará eco la NOTICIA DEL DÍA*.
Este síndrome de es un trastorno multisistémico del sistema cardiovascular, gastrointestinal (GI) y hematológico poco notificado que se describe comúnmente como una tríada de estenosis aórtica, hemorragia gastrointestinal por angiodisplasia y síndrome de von Willebrand adquirido. Es un área de interés muy atractiva para los gastroenterólogos y cardiólogos intervencionistas.
El Dr. Edward Heyde describió por primera vez la asociación entre la estenosis aórtica y la hemorragia gastrointestinal (GI) en 1958.
Sin embargo, fue a finales de la década de 1980 y principios de la de 1990 cuando se planteó la hipótesis de que el papel de la coagulopatía en la forma de enfermedad de von Willebrand adquirida era un mecanismo fisiopatológico del síndrome.
La angiodisplasia se caracteriza por pequeños vasos sanguíneos anormales y tortuosos en las capas mucosas y submucosas del tracto GI (GI superior, intestino delgado y colon). Se trata de comunicaciones dilatadas patológicamente entre venas y capilares.
Esta displasia de los vasos es la segunda causa principal de hemorragia digestiva baja en los ancianos; representa el 4% -7% de la hemorragia digestiva alta y es la causa más común de hemorragia digestiva baja oscura hasta en el 50% de los casos.
Los términos angiodisplasia, malformaciones arteriovenosas (MAV), ectasia vascular se han utilizado indistintamente.
Por sus lado, la estenosis aórtica es la cardiopatía valvular degenerativa más común en los ancianos. Se ha demostrado que la prevalencia de estenosis aórtica en pacientes con angiodisplasia hemorrágica oscila entre el 7 y el 41%.
Lo contrario también es cierto en el sentido de que los pacientes con estenosis aórtica tienen un mayor potencial de hemorragia gastrointestinal (GI).
Se estima que la hemorragia digestiva clínicamente significativa se produce en el 1-3% de los pacientes con estenosis aórtica de moderada a grave.
Existen controversias al respecto, en cuanto a si estas dos condiciones que ocurren juntas en los ancianos, es una mera coincidencia o si existe una relación causal.
Sin embargo, la mejora en la comprensión de la fisiopatología de la enfermedad de von Willebrand adquirida y la observación de la resolución de la hemorragia gastrointestinal en pacientes con angiodisplasia que se sometieron a reemplazo de la válvula aórtica apoyan firmemente la existencia del síndrome de Heyde.
En este artículo, se revisa la epidemiología, la patogénesis y el manejo del síndrome de Heyde en la era de la cardiología intervencionista y la gastroenterología.
Se caracteriza por la proteólisis de multímeros de alto peso molecular del factor von Willebrand y la pérdida de homeostasis mediada por plaquetas.
El síndrome de Heyde es una condición tratable en la mayoría de los casos, especialmente en la era actual de evolución en cardiología intervencionista y gastroenterología.
Actualmente no existen pautas establecidas para el tratamiento de esta afección debido a la escasez de estudios de alta calidad, lo que justifica la realización de ensayos futuros.
Un alto índice de sospecha y una mayor conciencia del síndrome entre los médicos generales y los subespecialistas mejorarán el potencial diagnóstico del síndrome de Heyde.
Los estudios futuros pueden cambiar el aspecto de la gestión del mismo y allanar el camino para trazar pautas y algoritmos específicos.
El objetivo de este artículo de revisión fue resumir la fisiopatología básica, el diagnóstico y el tratamiento del síndrome de Heyde con especial atención al reemplazo de la válvula aórtica transcatéter.
Las conclusiones a las que arriban los autores luego de su extensa revisión, señalan que el síndrome de Heyde, un trastorno complejo de múltiples sistemas, a menudo se pasa por alto y no se informa, especialmente en la creciente era de la población geriátrica.
Debe sospecharse en pacientes con hemorragia intestinal y estenosis aórtica.
Un alto índice de sospecha mejorará el diagnóstico. Con la evolución de la cardiología intervencionista y la gastroenterología, el pronóstico de este síndrome parece ser excelente.
Los ensayos controlados aleatorios futuros que comparen los resultados clínicos con y sin corrección de la válvula aórtica en el síndrome de Heyde ayudarán a formular pautas para la corrección valvular.
* Lourdusamy D, Mupparaju VK, Sharif NF, Ibebuogu UN. Aortic stenosis and Heyde’s syndrome: A comprehensive review. World J Clin Cases. 2021 Sep 6;9(25):7319-7329. doi: 10.12998/wjcc.v9.i25.7319. PMID: 34616798; PMCID: PMC8464459.
