Síndrome de la cimitarra
Autores pertenecientes al Centro Hospitalario de Brooklyn y a la Universidad de Florida realizaron una actualización acerca del tema del Síndrome de la cimitarra que publicaron en StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) el 8 de mayo de 2022* y que será comentada hoy en la NOTICIA DEL DÍA.
Señalan que el síndrome de la cimitarra es un defecto cardíaco congénito raro, variante de un retorno venoso pulmonar anómalo parcial que resulta en un cortocircuito de izquierda a derecha. Los autores repasan en el texto la evaluación y el tratamiento del síndrome y destacan el papel del equipo interprofesional en la evaluación y el tratamiento de la afección.
Fueron planteados como objetivos:
– Identificar la etiología del síndrome.
– Revisar su evaluación.
– Resumir las opciones de tratamiento y manejo disponibles.
– Describir las estrategias del equipo interprofesional para mejorar la coordinación de la atención y la comunicación para promover y mejorar los resultados.
También es conocido como síndrome venolobar congénito, síndrome de Halasz, síndrome del pulmón en espejo, síndrome del pulmón hipogenético y síndrome broncovascular de la vena cava.
Es una variante de un retorno venoso pulmonar anómalo parcial que resulta en un cortocircuito de izquierda a derecha, con un rasgo anatómico característico que se asemeja a una espada trasera o un sable con una hoja curva conocida como la espada del Medio Oriente o turca, llamada «cimitarra».
Las características distintivas que constituyen el síndrome de la cimitarra son:
1) Drenaje venoso curvo anómalo parcial o total del pulmón derecho a la vena cava inferior.
2) Asociación con hipoplasia variable de pulmón derecho y arteria pulmonar.
3) Dextraposición del corazón.
4) Un aporte sanguíneo sistémico anómalo al pulmón ipsilateral.
Otros hallazgos asociados incluyen comunicación interauricular y colaterales aortopulmonares.
Fue descrito por primera vez por George Cooper en 1836 mientras realizaba la autopsia de un bebé de 10 meses.
El primer diagnóstico por imágenes se realizó con cateterismo cardíaco y fue descrito por Dotter et al. en 1949.
La primera intervención quirúrgica fue realizada en 1950 por Drake y Lynch, y consistió en la resección del pulmón inferior derecho.
La primera cirugía correctiva se realizó en 1956 por Kirklin et al. Schramel et al. con reconocimiento dos variaciones de venas de cimitarra; una vena clásica simple que va desde la porción media del pulmón derecho hasta el ángulo cardiofrénico y un segundo tipo en el que una vena de doble arco en las zonas inferior y superior del pulmón drena hacia la aurícula izquierda y la vena cava inferior.
Actualmente no se comprende el proceso exacto que contribuye al desarrollo del síndrome, pero probablemente se atribuya a un error embriológico del desarrollo fundamental de la vena pulmonar en la embriogénesis temprana.
Su incidencia estimada es de 1 a 3 por 100000 nacidos vivos, aunque la verdadera incidencia puede ser mayor. Tiene un predominio femenino con una relación mujer/hombre de 2 a 1. Se presenta en 3 a 6 % de los pacientes con una conexión venosa pulmonar anómala parcial.
El síndrome de la cimitarra tiene una presentación variable, que va desde un paciente asintomático con un hallazgo aislado con un resultado benigno, hasta aquel otro con signos de insuficiencia cardíaca congestiva y/o dificultad respiratoria.
Existen dos presentaciones principales: variante infantil y niño/adulto; que pueden dividirse en tres grupos diferentes: aquellos asociados con otros defectos cardíacos clínicamente significativos y pacientes sin defectos cardíacos significativos que se presentan temprano en la infancia o formas más leves que se presentan más tarde en la niñez o la edad adulta.
Los defectos cardíacos asociados más frecuentes son la comunicación interauricular (80 %), el conducto arterioso permeable (75 %), la comunicación interventricular (30 %) y la estenosis de las venas pulmonares (20 %); pero también se puede encontrar tetralogía de Fallot, hipoplasia o coartación del arco aórtico y síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
La forma infantil suele correlacionarse con mayores comorbilidades que incluyen múltiples defectos congénitos (diafragma accesorio, eventración o ausencia parcial del diafragma, quiste frénico, pulmón en herradura y ausencia pericárdica), complicado con hipertensión pulmonar severa que causa insuficiencia cardíaca congestiva, contribuyendo a una mortalidad significativa .
Estos pacientes generalmente son diagnosticados dentro de los primeros meses de vida, presentándose como retraso del crecimiento, con taquipnea e insuficiencia cardiaca, dando un cuadro de paciente grave y agitado con una mortalidad de hasta el 45%.
Los pacientes presentan signos clínicos de cortocircuito de derecha a izquierda si hay hipertensión pulmonar, y los factores que contribuyen a este desarrollo de aumento de la relación de flujo pulmonar a sistémico incluyen:
– Flujo de la aorta infradiafragmática al pulmón inferior derecho
– Derivaciones a través de defectos cardíacos asociados
– Estenosis de la vena de la cimitarra o de las venas pulmonares
– Grandes cortocircuitos de izquierda a derecha de la vena de la cimitarra
– Hipoplasia pulmonar que conduce a un aumento de la resistencia vascular pulmonar en ambos pulmones
Otro enfoque para redirigir el flujo de la vena pulmonar anómala a la aurícula izquierda a través de una CIA es creando un túnel con un parche intraauricular, descrito por Zubiate y Kay, o utilizando la pared libre de la aurícula derecha, Puig-Massana y Revuelta.
Estos dos procedimientos quirúrgicos requieren un paro circulatorio hipotérmico para la sutura adecuada del deflector intraauricular.
Marrón et al. y Lam et al. presentaron una técnica quirúrgica sin bafles ni bypass cardiopulmonar mediante reimplante directo de la vena cimitarra y la aurícula izquierda o un injerto de tubo interpuesto entre la vena cimitarra y la aurícula izquierda respectivamente.
Otras técnicas que se han utilizado utilizan un injerto de Dacron de 14 mm como conducto extracardíaco entre la vena de la cimitarra y la aurícula izquierda, o como conducto intraauricular entre la vena pulmonar anómala y una CIA agrandada.
Sin embargo, la permeabilidad a largo plazo de los injertos en una posición venosa no está clara y algunos médicos utilizan la terapia de anticoagulación como un intento de maximizar la permeabilidad.
La lobectomía o neumonectomía solo está indicada en un paciente con infecciones recurrentes, bronquiectasias difusas, deflectores intraauriculares trombosados, hemoptisis persistente o hipoplasia marcada del pulmón derecho.
Otras condiciones pueden simular los hallazgos de las imágenes, incluyendo:
– Una arteria anormal asociada con hipoplasia del pulmón derecho y aplasia de la arteria pulmonar
– Una vena serpenteante anormal que drena desde un pulmón derecho hipoplásico a la aurícula izquierda
– Una masa broncopulmonar con suministro arterial sistémico
– Secuestro pulmonar
Históricamente, el pronóstico era sombrío para la forma infantil. Hoy en día, con un diagnóstico temprano y una estrategia quirúrgica establecida, los resultados tienden a ser buenos con una baja tasa de morbilidad y mortalidad después de la cirugía correctiva.
Como complicación general, existe una alta incidencia de obstrucción venosa pulmonar posoperatoria y disminución de la perfusión del pulmón derecho tras la intervención quirúrgica.
La incidencia de complicaciones posoperatorias, mortalidad y necesidad de reintervención aumenta con la presencia de hipertensión pulmonar y lesiones asociadas.
Los pacientes deben recibir información sobre las opciones terapéuticas disponibles, y el enfoque de manejo de casos debe ser interprofesional para que tengan toda la información necesaria para tomar decisiones informadas sobre su tratamiento.
En síntesis el síndrome de la cimitarra es un síndrome congénito raro que requiere un enfoque de equipo interprofesional que incluye un pediatra, un cardiólogo pediátrico, un cirujano cardíaco y un radiólogo.
Si no se diagnostica temprano, el síndrome de la cimitarra puede tener malos resultados, especialmente con la forma infantil. Un diagnóstico temprano con imágenes avanzadas facilita la estrategia quirúrgica, contribuyendo a bajas tasas de morbilidad y mortalidad después de la cirugía correctiva.
Sigue existiendo la necesidad de definir la mejor opción quirúrgica, pero se necesita un seguimiento más prolongado.
* Diaz-Frias J, Widrich J. Scimitar Syndrome. 2022 May 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 31536209.
