Taquicardia ectópica de la unión
Profesionales que revistan en el Centro médico Trinity, de Rock Island, Illinois y del Centro Médico de la Universidad de Kansas publicaron en StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing de enero de 2023, un texto que se dedicó a describir las características de la Taquicardia ectópica de la unión*, que será replicada en la NOTICIA DEL DÍA de hoy.
La taquicardia ectópica de la unión es una arritmia que suele presentarse en los lactantes, pero también se ha observado en niños mayores.
Puede ser congénita o postoperatoria y puede tener una morbilidad y mortalidad significativas si no se diagnostica y trata con prontitud.
En este texto se repasa la evaluación y el tratamiento de esta arritmia y también se destaca el papel del equipo interprofesional en la evaluación y tratamiento de los pacientes con esta afección.
La taquicardia ectópica de la unión (JET por sus siglas en inglés) es una arritmia presente generalmente en bebés y niños.
Se origina en el nódulo auriculoventricular (AV) o la unión AV, incluido el haz de His (BH por sus siglas en inglés).
Se clasifica además en taquicardia ectópica de la unión congénita (CJET por sus siglas en inglés) y taquicardia ectópica de la unión posoperatoria (POJET por sus siglas en inglés).
CJET ocurre sin antecedentes previos de cirugía cardíaca y puede estar presente incluso al nacer; está asociada con una alta morbilidad y mortalidad de hasta el 35 por ciento si no se diagnostica y trata adecuadamente, ya que generalmente es refractaria a la terapia médica.
POJET generalmente ocurre en las primeras 72 horas de reparación de defectos cardíacos congénitos.
Se ha atribuido a isquemia, estiramiento y daño directo al tejido de conducción auriculoventricular (AV) del corazón durante la reparación de defectos congénitos.
Puede ser regular o irregular. No involucra el circuito de reentrada, a diferencia de la reentrada del nódulo AV y las arritmias supraventriculares de reentrada AV.
Puede tener conducción auricular retrógrada en patrón 1:1 o disociación AV con conducción variable.
La taquicardia ectópica de la unión congénita puede ocurrir sin ninguna cirugía cardíaca previa y puede estar presente incluso al nacer.
Por lo general, ocurre en los primeros seis meses después del nacimiento.
La taquicardia ectópica de la unión postoperatoria generalmente ocurre en pacientes que se sometieron a reparación de defectos cardíacos congénitos.
Los factores de riesgo que aumentan el riesgo de JET posoperatoria son el uso posoperatorio de dopamina, milrinona, temperaturas centrales posoperatorias más altas, anomalías electrolíticas, edad menor de seis meses, duración prolongada de la cirugía y el tipo de cirugía.
En bebés y niños, la taquicardia ectópica de la unión congénita es extremadamente rara; los datos de los grandes centros de electrofisiología durante 40 años solo han mostrado 100 casos.
La taquicardia ectópica de la unión posoperatoria es más común y se ha observado hasta en un 5 por ciento de los casos después de una cirugía cardíaca.
La automaticidad aumentada y anormal se ha descrito como el mecanismo fisiopatológico primario subyacente a la ocurrencia de esta arritmia congénita.
Por ello, esta arritmia es refractaria a la adenosina intravenosa y a la cardioversión con corriente continua.
No implica la reentrada del nódulo AV, lo que la diferencia de las taquicardias supraventriculares por reentrada del nódulo AV.
Se han propuesto deleciones de genes múltiples como la anomalía genética subyacente, que incluye la inserción/deleción de la enzima convertidora de angiotensina y la cinasa que interactúa con la troponina-I.
La mutación de la cinasa que interactúa con la troponina-I se ha relacionado con la miocardiopatía dilatada observada en pacientes con JET congénita.
La taquicardia ectópica de la unión congénita generalmente ocurre en bebés menores de seis meses, pero el diagnóstico también puede retrasarse después de los seis meses.
Los pacientes suelen tener frecuencias cardíacas de 200 a 250 latidos por minuto. Los pacientes pueden desarrollar taquicardia fetal prenatalmente y presentarse como insuficiencia cardíaca congestiva o hidropesía en el feto.
Los bebés pueden presentar disnea con miocardiopatía dilatada en el momento de la presentación, fibrilación ventricular y también bloqueo cardíaco completo que conduce a muerte cardíaca súbita.
La mortalidad puede llegar hasta el 35 por ciento como se informó en el pasado, aunque informes más recientes muestran una mortalidad del 4 al 9 por ciento.
Los lactantes más pequeños tienen más taquicardia incesante que los lactantes de mayor edad y, por lo tanto, mayor mortalidad.
Las características clínicas son de inicio gradual con la fase de calentamiento y fase de enfriamiento con variabilidad de la frecuencia.
La JET posoperatoria generalmente se presenta dentro de las 72 horas posteriores a la cirugía.
En el examen físico, se observa que el paciente tiene taquicardia con signos de insuficiencia cardíaca congestiva.
Las ondas de cañón se pueden ver en el pulso venoso yugular si se ha producido una disociación ventriculoauricular.
El paciente debe ser evaluado en busca de anomalías electrolíticas y acidosis.
Se debe realizar una radiografía de tórax para evaluar cardiomegalia y edema pulmonar. Se debe revisar un electrocardiograma para evaluar esta taquicardia de complejo estrecho.
Suele presentarse con disociación ventriculoauricular intermitente con frecuencias ventriculares irregulares.
Si hay conducción ventriculoauricular 1 a 1, entonces la frecuencia ventricular y auricular será la misma. Puede ser difícil diferenciarla de la reentrada del nódulo AV y la taquicardia por reentrada AV.
La adenosina intravenosa causará disociación ventriculoauricular en tales casos y mostrará ausencia de participación auricular en la arritmia.
En muy raras ocasiones, los pacientes pueden tener JET y bloqueo cardíaco completo.
Un ecocardiograma muestra dilatación cardíaca con disfunción sistólica relacionada con miocardiopatía inducida por taquicardia.
Los electrolitos deben corregirse en caso de anomalías electrolíticas. La amiodarona es el fármaco de elección y se administra como una dosis de carga seguida de una infusión de mantenimiento.
Se puede usar solo, pero a menudo se usa con otros medicamentos, incluidos propranolol y flecainida.
La adenosina intravenosa no elimina esta arritmia dada la ausencia de reentrada en el nódulo AV.
La ivabradina también se ha considerado un medicamento eficaz para la JET congénita.
Múltiples medicamentos pueden aumentar el riesgo de muerte súbita cardíaca debido a los efectos proarrítmicos.
En la JET posoperatoria, la inducción de hipotermia también puede controlar estas arritmias.
La infusión de sulfato de magnesio antes de la operación también puede disminuir el riesgo de estas arritmias.
La JET posoperatoria generalmente se resuelve dentro de las 72 horas. La dexmedetomidina, la propafenona, la procainamida y el sotalol también se han utilizado en el tratamiento de la JET posoperatoria.
La ablación con catéter se ha reservado para casos refractarios.
Las siguientes deben tenerse en cuenta a a hora de hacer el diagnóstico diferencial:
- Taquicardia supraventricular por reentrada en el nódulo AV. Por lo general, responde a la adenosina intravenosa a diferencia de la JET, que es resistente a ella y se mejora automáticamente como mecanismo fisiopatológico subyacente.
- Flutter auricular pediátrico
- Taquicardia ectópica auricular pediátrica
- Ritmo de unión acelerado
- Síndrome de Wolf Parkinson White
- Taquicardia recíproca de la unión permanente
La taquicardia ectópica de la unión congénita es una arritmia más difícil de tratar con mayor morbilidad y mortalidad en comparación con la taquicardia ectópica de la unión posoperatoria.
POJET suele responder mejor al tratamiento y se autolimita a las 72 horas de su inicio.
Informes anteriores mostraron que CJET causaba muertes en hasta el 35 % de los casos, en comparación con informes más recientes del 4 % al 9 %.
La taquicardia ectópica de la unión congénita puede provocar dilatación cardíaca debido a su naturaleza incesante, y la causa de la muerte es insuficiencia cardíaca congestiva, fibrilación ventricular o bloqueo cardíaco completo.
La taquicardia ectópica de la unión posoperatoria generalmente causa hipotensión, pero tiene mejores tasas de respuesta que la CJET.
Los electrofisiólogos pediátricos deben involucrarse muy temprano en estos casos.
Se debe educar a los padres del paciente sobre los síntomas y signos de esta arritmia para reconocerla rápidamente si reaparece después del alta del paciente.
Todas las decisiones de tratamiento deben discutirse con ellos con todas las posibles complicaciones.
Las enfermeras deben informar inmediatamente a los médicos sobre cualquier cambio en el ritmo.
Cualquier anormalidad electrolítica también debe informarse para ayudar a los médicos a tomar las decisiones correctas con respecto al tratamiento.
El farmacéutico tiene un papel fundamental para asegurarse de que las dosis de los medicamentos antiarrítmicos sean precisas, dada la naturaleza proarrítmica de estas drogas para evitar daños innecesarios a los pacientes.
Con una mejor comprensión de esta arritmia y mejores estrategias de tratamiento, los informes más recientes muestran una morbilidad y mortalidad más bajas en comparación con informes anteriores.
* Ashraf M, Goyal A. Junctional Ectopic Tachycardia. 2023 Apr 7. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 32809686.
