Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica: una necesaria revisión
La NOTICIA DEL DÍA se ha ocupado de comentar referencias a la Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC), el 30 de mayo y el 8 de agosto del corriente año, y volverá a hacerlo hoy de la mano de una revisión y puesta al día que tiene como coautores a dos reconocidos miembros del FIAI, Andrés R. Pérez Riera y Raimundo Barbosa Barros*; como ya lo ha expresado reiteradamente este Editor, nada más placentero que escoger entre los miles posibles papers que se publican, y que serán motivo de esta columna diaria, uno cuya autoría corresponda a dos colegas y amigos de reconocida solvencia y grandes colaboradores del FIAI como son Andrés y Raimundo.
Introducen el tema los autores comentado que la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica es una canalopatía, sin aparente enfermedad cardíaca estructural.
Es una enfermedad heterogénea caracterizada por un ECG en reposo normal y eventos ventriculares desencadenados por el ejercicio, las emociones, las extrasístoles ventriculares mediadas por estrés o adrenérgicamente, la taquicardia ventricular polimórfica (PVT) y / o la TV bidireccional (BVT), que se presenta con carácter recurrente y generalmente con una frecuencia cardíaca mayor a 120 lpm. Es caracterizada también por episodios sincopales inexplicados y / o muerte cardíaca súbita, MS abortada o paro cardíaco súbito.
La TVPC se observa en pacientes de edad pediátrica, adolescente o en adultos jóvenes.
En raras ocasiones, es la causa subyacente del síndrome de muerte súbita del lactante (SIDS por sus siglas en inglés) y la muerte súbita juvenil, que ejerce un profundo impacto social, debido a la corta edad de las víctimas y la inesperada ocurrencia de ellas.
En aproximadamente el 25% de los pacientes sintomáticos, los eventos cardíacos se precipitan solo con el reposo normal de la vigilia y con la normalidad diaria actividades que desafían el paradigma de que esta arritmia está relacionada exclusivamente a momentos de estrés adrenérgico.
Su prevalencia es estimada en 1 cada 5.000/10.000 personas y puede ocurrir en el 30% de miembros de la misma familia.
La entidad es difícil de diagnosticar en el departamento de emergencias, dada la variedad de presentaciones; por lo tanto, la familiaridad y el alto índice de sospecha de esta patología son cruciales.
Analizan los autores las diferentes características genéticas y señalan que la entidad ha sido mapeada en los cromosomas 1, 7, 14, 4 y 17, identificándose dos grupos principales y entidades relacionadas:
- 1. el grupo con presencia de mutación o juvenil
- 2. grupo de presentación esporádica o no genotípico que son predominantemente mujeres que pueden volverse sintomáticas más adelante en la vida con una Incidencia: ≈ 30% e inicio de los síntomas después de los 20 años.
- 3. existen también entidades relacionadas a la TVPC, como el Síndrome de Andersen – Tawil clasificado como variante LQT tipo 7 (LQT7)
En cuanto a las características del ECG, subrayan la observación de tendencia a la bradicardia no vinculada a drogas y/o disfunción del nodo sinoauricular, que se observa en casi todos los portadores que incluso pueden presentar características del síndrome del seno enfermo como fibrilación auricular (FA), aleteo auricular y / o paro auricular.
El Intervalo QTc es normal en el ECG en reposo; puede observarse alternancia de onda U (después de la estimulación ventricular a 160 lpm, o durante la fase de recuperación después de la prueba de esfuerzo) y arritmias supraventriculares por afectación de los canales respectivos y ventriculares caracterizadas por la secuencia de taquicardia de unión, EVs bi, tri y cuadrigeminadas; salvas de TV bidireccional más cortas o más largas; y ráfagas de TV polimórfica rápida e irregular; dependiendo de la intensidad de la estimulación adrenérgica que suelen desaparecer en el orden inverso y TV provocada exclusivamente por el ejercicio o el estrés adrenérgico.
Consideran que los pacientes que han tenido un episodio de fibrilación ventricular y aquellos que han sufrido o permanecen en una TV hemodinámicamente inestable mientras reciben betabloqueantes se consideran de mayor riesgo y que la edad más joven de ocurrencia es un predictor de eventos futuros.
También señalan que los estudios electrofisiológicos no son útiles.
Los pacientes deben ser advertidos contra prácticamente todas las formas de actividad física vigorosa. Todos los deportes competitivos están prohibidos para pacientes sintomáticos y asintomáticos con características del ECG típicamente inducidas por el esfuerzo mientras que en pacientes genotipo positivos asintomáticos, sin manifestación de ECG inducida por esfuerzo: se pueden permitir deportes recreativos de baja intensidad.
Respecto a las drogas a ser indicadas los autores manifiestan que los betabloqueantes son un enfoque farmacológico eficaz. Desafortunadamente, ≈30% de ellos tienen recurrencias y es posible que se requiera un CDI.
El betabloqueante de acción prolongada, nadolol, es el preferido para el tratamiento profiláctico de la TVPC. El propranolol también es un medicamento efectivo.
El verapamilo ha mostrado efectos beneficiosos en algunos pacientes aunque su eficacia a largo plazo es controvertida.
La flecainida puede reducir las arritmias ventriculares inducidas por el ejercicio en pacientes no controlados por la terapia farmacológica convencional.
Abordan a continuación la propuesta de denervación simpática cardíaca izquierda mediante toracoscópica bilateral a través de una cirugía toracoscópica videoasistida mínimamente invasiva (VATS-LCSD por sus siglas en inglés) que es un procedimiento seguro y eficaz para pacientes con síndrome de TV hereditaria, sin eventos adversos graves y con una estancia hospitalaria corta.
VATS-LCSD proporciona un complemento crítico a las terapias médicas existentes y se debe considerar para todos los pacientes con arritmias refractarias potencialmente mortales, especialmente aquellos en tratamiento médico máximo. En pacientes con TV incontrolables (tormenta eléctrica), VATS-LCSD es muy útil para controlar los eventos y está indicada en la TV recurrentes en el LQTS congénito asociado a TVPC.
Asimismo consideran que con el advenimiento de las drogas bloqueadoras β en 1964, la popularidad del procedimiento quirúrgico disminuyó ya que se podría realizar una «simpatectomía médica» sin la necesidad de una cirugía abierta.
La implantación de un CDI debe considerarse en pacientes en ausencia de terapia óptima controlada. Sin embargo, la implantación de un CDI en niños todavía tiene varios problemas técnicos. Además, las descargas inapropiadas o dolorosas pueden aumentar el riesgo de nuevas TV y tormentas eléctricas que pueden provocar eventos letales. La efectividad de la terapia de shock en la TVPC depende del mecanismo del ritmo tratado. Los choques que se administran para arritmias desencadenadas casi siempre fallan, mientras que aquellos para la FV posterior generalmente son efectivos.
Respecto a la ablación con catéter se informa que el aislamiento de las venas pulmonares es efectiva en algunos pacientes con TVPC que presentan FA de base.
Concluyen los autores que la oportunidad de realizar un extenso análisis genético permite a los médicos realizar un diagnóstico correcto y optimizar el manejo clínico.
Todavía existen desafíos, como la determinación del riesgo arrítmico y la interpretación de historias familiares positivas y resultados genéticos equívocos.
La Flecainida más un Beta bloqueador puede reducir significativamente los EVs durante el ejercicio y que VATS-LCSD o el CDI deben considerarse en casos especiales.
* Pérez-Riera AR, Barbosa-Barros R, de Rezende Barbosa MPC, Daminello-Raimundo R, de Lucca AA Jr, de Abreu LC. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, an update. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2017;e12512. https://doi.org/10.1111/anec.12512
