Tasas de incidencia anual de casos de fibrosis endomiocárdica en Uganda
Médicos que revistan en el Instituto del Corazón de Uganda del complejo hospitalario de Mulago, Kampala, de la Escuela de Medicina de la Universidad Cristiana de Uganda de Mukono, y de la Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad de Makerere de Kampala, Uganda publicaron en la edición del 15 de abril de 2022 de Frontiers in Cardiovascular Medicine, los resultados de un estudio de revisión que analizó las tendencias durante 14 años en las tasas de incidencia anual de casos de fibrosis endomiocárdica recién diagnosticados en el Uganda Heart Institute*.
Señalan de inicio que la fibrosis endomiocárdica (FEM) es la forma más común de miocardiopatía restrictiva en todo el mundo.
La FEM tiene una distribución geográfica única, con una mayoría de casos agrupados en las áreas tropicales de África, Asia y América Latina.
Más de la mitad de los casos descritos en la literatura se han notificado en el África subsahariana. En áreas endémicas, afecta principalmente a niños y adultos jóvenes empobrecidos, causando muerte cardiovascular prematura.
La base etiológica y los mecanismos patogénicos involucrados en esta enfermedad siguen sin estar claros, y se cree que los determinantes ambientales, socioeconómicos y genéticos desempeñan un papel.
La primera descripción de FEM fue realizada por Arthur Williams en 1938 cuando encontró grandes parches de fibrosis endocárdica en la autopsia de dos corazones en Uganda.
Más tarde, en 1947, Bedford y Konstam describieron hallazgos similares en tropas africanas. Fue Jack Davies quien acuñó el término FEM como una enfermedad patológica distinta en 1948 cuando correlacionó los hallazgos patológicos típicos en la autopsia con las características clínicas.
El sello patológico de los pacientes es el engrosamiento endocárdico focal o difuso causado por la deposición de tejido fibrocolágeno acelular debajo de la capa endotelial, que generalmente afecta los ápices ventriculares y las válvulas auriculoventriculares que conducen a diversos grados de regurgitación valvular con insuficiencia cardíaca resultante.
Se reconocen en la evolución de enfermedad tanto las fases aguda como la crónica. En la fase aguda se han descrito prurito cutáneo, urticaria, fiebre, edema periorbitario y disnea. Los hallazgos clínicos típicos en la fase crónica de la EMF incluyen retraso en el crecimiento, caquexia, agrandamiento de la parótida, dedos en palillo de tambor, hepatoesplenomegalia, ascitis macroscópica con edema mínimo pedio, feminización masculina e hipoalbuminemia sérica
La ecocardiografía es el estándar de oro para la evaluación diagnóstica y la estadificación de los pacientes.
La enfermedad se presenta en tres formas principales:
afectación biventricular (que representa casi el 55% de los casos),
seguida de afectación predominantemente del ventrículo derecho y luego, muy raramente,
afectación pura del ventrículo izquierdo.
Incluso en los casos con afectación biventricular, el VD suele estar más gravemente afectado que el ventrículo izquierdo. El engrosamiento endocárdico de los ventrículos y las válvulas auriculoventriculares aparece como un aumento del brillo del eco de los ventrículos y da como resultado una fisiología restrictiva y grados variables de insuficiencia mitral o tricuspídea.
Otros hallazgos típicos en la ecocardiografía incluyen agrandamiento auricular masivo, trombos libres o intramurales, retracción ventricular con obliteración de la cavidad, hipertensión pulmonar y grandes derrames pericárdicos
En etapas avanzadas, la FEM conlleva un pronóstico sombrío. La terapia médica está dirigida al tratamiento de los síntomas de insuficiencia cardíaca y, a menudo, se realizan pericardiocentesis o paracentesis repetidas para un alivio temporal.
En los casos no operados, la mortalidad se debe típicamente a insuficiencia cardíaca progresiva, arritmias y tromboembolismo.
Si bien la cirugía mejora la supervivencia y la calidad de vida, en comparación con el tratamiento médico conlleva un alto riesgo operatorio y es prácticamente inaccesible para la gran mayoría de los afectados por la enfermedad.
Algunos informes recientes en la última década sugieren que hay una disminución en la prevalencia de la afección en países que alguna vez fueron endémicos.
Aunque las razones de esta disminución no están claras, puede estar relacionado con mejoras en el nivel socioeconómico.
El objetivo de este estudio fue describir las tendencias en el número de casos de FEM diagnosticados en el Uganda Heart Institute (UHI) en la época contemporánea.
Esta fue una revisión retrospectiva de todos los casos de FEM recién diagnosticados en UHI desde enero de 2007 hasta diciembre de 2020. Los casos se dividieron en dos grupos A (2007-2013) y B (2014-2020).
Se diagnosticaron un total de 155 casos durante el período (Grupo A, n = 124; Grupo B, n = 31). No hubo diferencias significativas entre los dos grupos A y B con respecto a la mediana de edad al diagnóstico (14 vs. 12 años, p = 0,0940), género (48,4% femenino vs. 35,5%, p = 0,1987) y tipo de FEM (66,9% VD frente a 71,0 %, p = 0,6634), respectivamente.
La presencia de complicaciones como trombo intracardíaco (5,6 vs 32,2%, p = 0,0002) y derrame pericárdico (57,3% vs 80,6, p = 0,0172) fueron más frecuentes en el grupo B que en el A, respectivamente.
La hipertensión pulmonar se observó predominantemente en casos con FEM biventricular en comparación con aquellos con compromiso del VD (26 vs. 3,8%, p = 0,0001).
El número de casos nuevos diagnosticados por año se mantuvo estable en gran medida en el período 2007-2011, oscilando entre 14 y 21 por año, alcanzó su punto máximo en 2012 (26 casos nuevos) y luego disminuyó de 10 casos vistos en 2013 a 1-5 casos vistos por año. año en el período 2017-2020.
De manera similar, las tasas de incidencia anual de nuevos diagnósticos de FEM se mantuvieron relativamente estables en el período 2007-2012, oscilando entre 22,7 y 29,7 por cada 10 000 pacientes atendidos en los laboratorios de eco, y luego disminuyeron drásticamente después de 2012 para oscilar entre 1,0 y 4,5 casos nuevos por cada 10 000. pacientes en el período comprendido entre 2017 y 2020.
Este estudio tuvo varias limitaciones. Al ser un estudio ecocardiográfico retrospectivo, no fue posible obtener datos sobre otras variables demográficas pertinentes, como el origen tribal de los casos, el nivel socioeconómico, el estado funcional de los pacientes y las anomalías del ritmo.
No se recopilaron datos sobre los hallazgos de laboratorio ya que la mayoría de los pacientes fueron remitidos a UHI como pacientes ambulatorios específicamente para evaluación de eco y consulta de cardiología.
Como resultado, no fue posible informar sobre la asociación con eosinofilia que ha sido bien descrita. Aparte de los dos casos que se operaron localmente, no se realizaron biopsias endomiocárdicas. Los datos sobre el origen geográfico de los casos también fueron incompletos.
Como conclusión los autores mencionan que observaron tendencias decrecientes en las tasas de incidencia de casos de FEM observados en el Uganda Heart Institute en el período de 14 años 2007-2020.
No hubo diferencias significativas en el género, la edad en el momento del diagnóstico y el fenotipo de fibrosis durante el período de estudio.
Las complicaciones sugestivas de enfermedad avanzada, como la presencia de trombos intracardíacos y derrames pericárdicos, fueron más frecuentes en los pacientes diagnosticados en la segunda mitad del período de estudio.
* Aliku TO, Rwebembera J, Lubega S, Zhang W, Lugero C, Namuyonga J, Omagino JOO, Okello E, Lwabi PS. Trends in Annual Incidence Rates of Newly Diagnosed Endomyocardial Fibrosis Cases at the Uganda Heart Institute: A 14-Year Review. Front Cardiovasc Med. 2022 Apr 15;9:841346. doi: 10.3389/fcvm.2022.841346. PMID: 35498040; PMCID: PMC9051226.
