El 30 de septiembre pasado, un grupo de investigadores de Quebec, Canadá y Boston, EEUU, publicaron en el Expert Opinion on Pharmacotherapy un artículo de revisión en el que abordaron el tema de la farmacoterapia de las arritmias ventriculares hereditarias y adquiridas en corazones estructuralmente normales de sujetos adultos*.
Señalan introduciéndose al tema que las arritmias ventriculares (AV) a menudo se observan en asociación con enfermedades cardíacas estructurales como la enfermedad coronaria, las enfermedades cardíacas congénitas y las miocardiopatías no isquémicas, y en tales casos se asocian con un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca (SCD por sus siglas en inglés).
El manejo de las AV en corazones estructuralmente anormales a menudo consiste en bloqueo beta-adrenérgico, fármacos antiarrítmicos de clase III y, en casos seleccionados, terapia de ablación con catéter y consideración para el implante de un cardiodesfibrilador (CDI).
Las arritmias ventriculares que ocurren en corazones estructuralmente normales, que representan la décima parte del total y que suelen observarse a edades tempranas, a menudo plantean desafíos diagnósticos y terapéuticos dadas las diversas causas y los mecanismos electrofisiológicos heterogéneos, a veces opuestos.
Estas arritmias se pueden dividir en dos categorías:
1) síndromes de arritmias hereditarias, incluido el síndrome de Brugada (BrS), el síndrome de repolarización precoz (ERS por sus siglas en inglés), los síndromes de QT largo (LQTS) y corto (SQTS) y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (CPVT por sus siglas en inglés) y
2) arritmias adquiridas que incluye fibrilación ventricular idiopática (FIV), torsade de pointes de acoplamiento corto (ScTdP), taquicardia ventricular del tracto de salida derecho / izquierdo (RVOT / LVOT por sus siglas en inglés), taquicardia ventricular izquierda idiopática (ILVT por sus siglas en inglés), taquicardia ventricular del músculo papilar (TVMP) y taquicardia ventricular anular (TVP).
La presentación clínica es muy heterogénea, desde asintomáticas hasta pacientes con palpitaciones, síncope, paro cardíaco abortado (ACA por sus siglas en inglés) o MS.
La terapia farmacológica médica es la piedra angular del manejo del paciente en la mayoría de los casos. Un diagnóstico adecuado seguido de una farmacoterapia adecuada con frecuencia resulta en la supresión de la arritmia y la prevención de la MSC en condiciones de alto riesgo.
El implante de un cardiodesfibrilador debe considerarse en un subgrupo muy pequeño de individuos.
El uso innecesario del CDI y el costo excesivo resultante, las complicaciones de procedimiento y las terapias inadecuadas del dispositivo son preocupaciones importantes en pacientes con AV en el contexto de corazones estructuralmente normales.
Esta revisión proporciona un enfoque práctico para los médicos que atienden a pacientes con arritmias ventriculares en pacientes con corazones estructuralmente normales, resumiendo los datos disponibles sobre el manejo farmacológico de emergencia y a largo plazo de cada afección.
A manera de conclusión de su desarrollo los autores subrayan que las AV idiopáticas plantean desafíos diagnósticos y terapéuticos ya que el riesgo de MS varía mucho, siendo que aquéllas arritmias van desde ritmos relativamente benignos como la TV del tracto de salida hasta síndromes clínicos muy malignos como la CPVT.
El ECG en reposo y en TV, así como la familiaridad del clínico con estos síndromes arrítmicos son clave para un diagnóstico preciso, un manejo adecuado y mejores resultados para los pacientes.
La terapia farmacológica de estas arritmias en ausencia de enfermedad cardíaca estructural sigue siendo un desafío. Comprender los fundamentos iónicos y la base genética puede guiar la selección de la terapia farmacológica impulsada por mecanismos en síndromes heredados como BrS, LQTS, SQTS, CPVT o ERS.
De manera aguda, las TV adquiridas pueden ser terminadas por β-bloqueantes, flecainida o verapamilo, mientras que el manejo a largo plazo implica farmacoterapia con un papel cada vez más importante de la ablación con catéter.
El implante de CDI generalmente está indicada en la prevención secundaria para pacientes que presentaron un paro cardíaco abortado, pero de otro modo es necesaria en TV en presencia de un corazón estructuralmente normal. Se alienta la consulta de expertos para analizar la ablación con catéter y las indicaciones del CDI, según sea necesario.
Los autores incluyen al finalizar su desarrollo, la opinión de expertos señalando que muchos estudios han investigado la efectividad clínica de los fármacos antiarrítmicos para el tratamiento de estas arritmias. Sin embargo, la mayoría de los ensayos clínicos a gran escala se han realizado en pacientes con cardiopatía estructural. En esta revisión, contrariamente, los autores revisaron fundamentalmente el manejo farmacológico de las arritmias en pacientes con corazones estructuralmente normales.
Es de suma importancia manejar el riesgo de AV recurrente a pesar de la terapia antiarrítmica óptima en individuos más jóvenes sin indicación definitiva de la implantación de CDI.
Es probable que los avances en las técnicas básicas de electrofisiología cardíaca, genética, farmacología y ablación se traduzcan en mejores resultados clínicos. Sin embargo, esto solo será posible si los especialistas cardiovasculares están suficientemente familiarizados con estos síndromes arrítmicos para seleccionar la terapia antiarrítmica adecuada y / o derivar a los pacientes a atención avanzada.
En la TV hereditaria, la combinación de fenotipos conocidos con pruebas genéticas se traduce en un mejor manejo del paciente y una detección familiar optimizada.
La respuesta a la terapia y el pronóstico dependen del síndrome de arritmia hereditaria específico. LQTS y CPVT responden bien a los bloqueadores β. La terapia adicional consiste en mexiletina en LQTS y flecainida en CPVT. En ambas condiciones, la implantación de CDI rara vez se requiere.
En contraste, la terapia farmacológica en BrS es limitada, pero el pronóstico suele ser excelente; La implantación del dispositivo está indicada en prevención secundaria o en caso de síncope arrítmico.
La medicina personalizada presenta un gran potencial para el manejo del paciente en las arritmias hereditarias donde la terapia podría dirigirse hacia el defecto molecular.
La investigación futura que traduzca los hallazgos genéticos en una mejor atención al paciente debería ser una prioridad.
En la AV adquirida, la terapia farmacológica de primera línea consiste en flecainida, β-bloqueantes o verapamilo.
La amiodarona, el fármaco antiarrítmico más eficaz para la AV que se produce en el contexto de una enfermedad cardíaca estructural, tiene un papel incierto para el tratamiento de la AV en corazones estructuralmente normales.
La ablación con catéter está desempeñando un papel cada vez más importante en el tratamiento de estos pacientes y se puede ofrecer como terapia de primera línea en síndromes bien definidos, como OT y TV fasciculares, en los que la ablación puede ser curativa.
Muchos de los AV adquiridos siguen siendo poco conocidos, de modo que la ablación no debe ser un sustituto de la terapia con medicamentos antiarrítmicos y / o la implantación de CDI para la prevención de la MSC.
* Ortmans S, Daval C, Aguilar M, Compagno P, Cadrin-Tourigny J, Dyrda K, Rivard L, Tadros R. Pharmacotherapy in inherited and acquired ventricular arrhythmia in structurally normal adult hearts. Expert Opin Pharmacother. 2019 Sep 30:1-14. doi: 10.1080/14656566.2019.1669561. [Epub ahead of print]